三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的组态与呕吐复杂，由于许多缺陷仍然仍未知，所以疗法较为困难。正经常前提，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型色氨酸缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1DNA的突变，再次导致脑细胞内倾倒减少。

G1D经常乏善可陈为痉挛高烧与脑细胞电图棘波。值得一提的是的是，在G1D活体模型中都，G1D一第四部最主要脑细胞功能缺陷，经常单一于血脑细胞屏障特别的GLUT1色氨酸精神上，而减少脑细胞组织内溶解度可以加大呕吐。所写指出这些找到可能与有机体G1D疾病特别，因此可以试图持续发展加强脑细胞流入或提供有效替代丝氨酸的疗法方法有。

目前可用G1D的痉挛肉类疗法，仅能加大2/3病患者的运动精神上或痉挛高烧，而且并非普遍持续性。有数据分析结果显示，与生酮肉类疗法方式为相反的，如三庚酸甲基等钙则会通过回补中都间体，缺少TCA（三羧酸循环系统）的中都间中都间体，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学中都心的数据分析者们，进一步开展非商业性、开放字句第四部的临床数据分析，对三庚酸甲基疗法方法有进行时指标。数据分析结果在线撰写于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共纳入14名仍未接受生酮肉类疗法的1型色氨酸缺陷syndrome的儿童与。制裁暴力手段为，在人会日经常肉类中都缺少食品级三庚酸甲基。

由于大多痉挛高烧不明显，病患者或死者家属的感觉不足以可用指标。因此，数据分析者用到化学合成脑细胞电图、脑细胞伦理学、血清分析、脑细胞活动性的光谱学检查等暴力手段。

数据分析结果显示，1名人会（7%）没有再次出现棘波；而其他人会在领域三庚酸甲基后，棘波跌幅达70%，大部分病患者脑细胞心理乏善可陈以及脑细胞活动性减少。11名病患者（78%），仍然用到三庚酸脂后仍未再次出现副效用。3名人会（21%）乏善可陈为中都枢神经呕吐，1（7%）名人会疗法停顿。

结果预设，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要脑细胞功能消除有利影响。另外，数据分析的观察高效率可以构成一个最主要的框架，来指标代谢性脑细胞病（中都间代谢中都间体精神上）的疗法方法有。

查看信源地址

撰稿人： neuro207